中枢原始神经外胚层肿瘤的病因尚不清楚,原始神经外胚层肿瘤由原始神经外胚层肿瘤引起Hart相当于1973年的第一份报告,它是一种罕见的高度恶性神经系统肿瘤,是一种更原始的神经上皮,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜力。侵袭性生长,广泛的脑脊液传播,预后很差,大多数仍需要通过病理诊断进行诊断。组织形态属于恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢和外周,外周更常见,文章报道更多,中枢原始神经外胚层肿瘤相对罕见,幕上原始神经外胚层肿瘤更罕见,仅占整个脑肿瘤0.1%左右,在儿童中很常见,成人很少见。

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