运动神经元疾病有哪些症状

       根据受损最严重的神经系统部位，临床症状也因病变部位而异，具体分类如下：

       1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）：发病年龄最常见40-50年龄，男性多于女性，疾病隐藏，进展缓慢，临床症状往往发生在上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、虚弱，逐渐发展到前臂、上臂和肩胛带；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；下肢运动神经元瘫痪，肌肉张力增加、肌腱反射、病理阳性，症状通常从一侧发展到另一侧，基本对称损伤，随着疾病的发展，可逐渐出现髓、桥脑路神经运动核损伤、舌肌萎缩、吞咽困难、言语模糊；晚期影响头部肌肉力量和呼吸肌肉，ALS主要临床特征：上下运动神经元同时受损。

       2、进行性延髓麻痹：病变仅限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元，可根据发病年龄和病变部位分为。

       3、进行性肌萎缩：40岁以后，生在40岁以后。延髓损伤的症状发生在病变的早期阶段。患者可能有舌肌萎缩、纤颤、吞咽困难、饮用水咳嗽和语言模糊。在后期，由于桥脑和皮质脑干束的损伤，结合假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧肢体腱反射亢进和病理反射阳性。

       4、原发性侧索硬化：中年男性发病较多，临床表现为肢体运动神经元瘫痪、肌无力、肌张力增加、肌腱反射亢进、病理征阳性，一般肌肉萎缩较少，不影响感觉和植物神经功能，可侵犯脑干性皮质髓束，表现为假髓麻痹。

       五、临床表现：为缓慢进展的强直性肌肉无力，在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后。这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。