1.病因
原因尚不清楚。目前假设肉瘤是由人体免疫功能异常引起的某些病原体感染。在各种病原体中，最具争议的是结核杆菌。历史上，人们认为肉瘤是结核感染的罕见形式，但结核杆菌不能或罕见地分离在肉芽肿中；结核菌素试验无或只有微弱反应；抗结核药物治疗无效，否认结核杆菌是对病因的猜测。此外，单纯疱疹等非典型分枝杆菌和疱疹病毒Epstain-Barr病毒感染与本病的联系尚未得到充分证实。
本病具有免疫遗传背景。1997年Ishihara调查北欧人发现，HLA-B8、HLA-DR阳性患者易患肉瘤病。
二、发病机制
近年来的研究认为，这种疾病是一种自身免疫性疾病。自身抗原可能与单核细胞有关。患者免疫学变化的特点是外周血CD4细胞降低，CD4细胞与CD8细胞比下降（=0.8）。但在受累组织中CD4+细胞增加，CD4细胞与CD8+细胞比增加（=1.8）。研究表明，受累组织中的受累组织表明，CD4细胞被激活和释放IL-2炎症和组织损伤主要由细胞免疫反应引起。
不同种族的差异和不同肉瘤患者的临床表现表明，免疫遗传因素在发病中起着一定的作用。HLA在伦敦白人患者中发现抗原分型，HLA-B8急性关节炎、结节性红斑和前葡萄膜炎易发生在华盛顿黑人中HLA-Bw15抗原阳性患者患肉瘤的可能性是阴性患者的5倍；HLA-B27抗原阳性患者常有严重的类肉瘤病。HLA-B13阳性抗原患者常表现为慢性和持续性损伤。
