布-加综合征

⒈肝小静脉闭塞病  最易与布-综合征混淆的主要区别如下：⑴布-增加综合征最常见的原因是血凝增加；肝小静脉闭塞与食用野生百合碱植物或放疗、化疗药物有关。⑵布-年轻人和中年人常见加综合征，婴儿罕见；肝小静脉闭塞2～5岁儿童最常见。⑶下腔静脉阻塞综合征，如胸腹部和腰背部的浅静脉曲张和下肢水肿，可见于半数以上的布-肝小静脉闭塞缺乏综合征患者。⑷布可以确立肝静脉和下腔静脉造影-诊断为综合征，而肝小静脉闭塞则无异常发现。⒉急性肝炎  急性型布-应与急性肝炎区分加综合征：急性布-综合征多为剧烈腹痛、肝大、明显压痛、颈静脉充盈，但肝颈静脉回流征为阴性；腹水生长迅速，伴有下肢水肿，但肝功能损伤相对较轻；无病毒性肝炎史，病毒性肝炎病原体检查多为阴性；肝活检时，中央小叶出血性坏死伴有肝窦扩张和充血，常见肝静脉血栓形成，而气球样变、点状坏死和嗜酸性变少见；肝静脉、下腔静脉造影可最后将二者明确区别。 ⒊肝硬化  慢性布-加综合征多伴有肝硬化，部分肝炎后也可伴有肝硬化-两者的鉴别如下。⑴布-大多数综合征没有急性肝炎病史，即使有黄疸，也伴有腹水；胸部、腹部、腰部、背部可出现浅静脉曲张，血流向上，多伴有下肢水肿、皮肤色素沉着、阴囊静脉曲张等下腔静脉阻塞综合征，下腔静脉膜闭锁；肝硬化时，腹壁浅静脉曲张以脐带为中心，呈离心排列，血流方向为离心，单纯肝静脉阻塞时，血流方向由上而下。⑵肝静脉、下腔静脉造影及肝活检所得数据可明确诊断。