遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征的治疗方法

       一、治疗

       1.手术治疗

       (1)预防性卵巢切除术:有作者认为预防性卵巢切除术是减少卵巢癌发生的重要手段，建议分娩后或最迟35～40年龄，认为这不仅可以预防卵巢癌，还可以预防乳腺癌，一般子宫和双附件切除，其他妇科手术也可以选择性切除卵巢，术后需要长期服用女性激素替代治疗，但研究表明，预防性卵巢切除术后，可发生原发性腹膜癌，包括卵巢外腹膜浆乳头癌，但病理变化与卵巢癌相同，癌症遗传研究联合会建议（1997），BRCA1突变基因女性携带者，预防性卵巢切除手术是可行方法之一，但应注意预防性卵巢切除术后仍可发生癌症，迄今所获得的资料并未显示预防性手术可显着降低癌变的危险性。

       (2)预防性乳房切除术:美国癌症遗传研究联合会建议携带BRCA1和BRCA2对于突变基因患者来说，预防性乳房切除术也是可行的方法之一，但与预防性卵巢切除术一样，也要注意术后癌变，是否降低乳腺癌的风险尚不确定。

       2.口服避孕药:口服避孕药也是预防卵巢癌的策略。研究表明，口服避孕药可以轻微增加患乳腺癌的风险，但其他几组研究表明，口服避孕药可以减少携带量BRCA1或BRCA2随着服药时间的延长，突变基因妇女患卵巢癌的风险明显降低。

       3、口服避孕药：口服避孕药可以减少胚系BRCA1卵巢癌的发生理论之一是突变妇女卵巢癌的风险“持续排卵”，由于多次排卵，在卵巢表面造成创伤，在修复过程中，上皮细胞增生和异常，过度增生和（或）包含囊肿，成为卵巢癌的病理基础，口服避孕药可抑制排卵，减少卵巢表面创伤和上皮细胞增生，减少包含囊肿的形成，降低卵巢癌的风险，长期口服避孕药可降低卵巢癌的风险60％，故推测对BRCA1口服避孕药也可以减少卵巢癌的发生。

       4.怀孕:妊娠期间的内分泌状态可以保护卵巢，不孕妇女缺乏这种保护，因此患卵巢癌的风险增加，但不是妊娠，多次妊娠和计划生育冲突，因此BRCA1基因突变者也不是好策略。

       5、其他：虽然有人提出了抑制排卵的想法，但它并不可靠。

       二、预后

       遗传性卵巢癌综合征预后较好，Ⅲ，Ⅳ遗传性卵巢癌综合征的5年生存率为67％，非遗传性卵巢癌的5年生存率为17％，HBOCS的一个BRCA1与卵巢癌患者的预后和携带有关BRCA1晚期卵巢癌基因突变的平均生存期较长。