常见于老年人,男性略常见,主要涉及50~80岁患者,20岁以下患者非常罕见。大多数肿瘤位于四肢,包括肢带(下肢)〉上肢)在躯干、头颈和颈部、手和脚中非常罕见。腹膜后和腹腔发生的病例相当少见,约三分之二的病例发生在真皮/皮下组织,其余发生在下筋膜和骨骼肌。大肿瘤生长缓慢,局部复发率达到50%~60%,它经常复发很多次,与组织分级无关。除肺和骨转移外,少数淋巴结转移发生。5年的总存活率60%~70%。

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