婴儿性骨皮质增生症是怎么引起的

       1.病因

       这种疾病的病因和发病机制尚不清楚。大多数病例都有长期的低热和血液沉积，所以有些人被怀疑是轻度的骨感染，但细菌培养在病变部门是无菌生长的。由于这种疾病可能发生在胎儿身上，但大多数发生在出生后半年内，可能发生在同胞或双胞胎身上，有些人认为它可能是一种常染色体显性遗传性疾病。由于对肾上腺皮质激素的良好反应，有时会因食物而发作，因此考虑过敏因素。

       二、发病机制

       早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后，炎症逐渐消退，遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。

       好的部位是下颌骨和尺骨，其次是胫骨、锁骨、肩胛骨和肋骨。如果是双侧病变，往往是不对称的。北京儿童医院治疗的12例病变较多，包括10例肱骨、5例尺桡骨、4例股骨、4例锁骨、3例肩胛骨、3例下颌骨和3例肋骨。骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症。骨肥部分是由正常和未成熟的板状骨形成的。髓腔富含血管，间或纤维化，破骨细胞活跃。无骨膜出血痕迹。