原发性小肠淋巴管扩张症的病因

       小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn疾病，甚至是缩小性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原发性小肠淋巴管扩张也被称为Milroy该病是由淋巴管发育畸形引起的，常同时累及身体其它部位的淋巴管。

       先天性小肠淋巴管排水堵塞扩大了绒毛乳糜管等小肠淋巴管，如浆膜层和肠系膜，其范围取决于堵塞水平。肠淋巴管内压力因堵塞而增加，损害乳糜颗粒和脂溶性维生素的吸收，阻碍小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环。大量小肠淋巴液渗入肠腔，可形成真正的淋巴管-小肠瘘、小肠淋巴液、乳糜颗粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流到肠腔，导致蛋白质和淋巴细胞的丢失。乳糜颗粒与固有膜和扩张的淋巴管隔离。浆膜和肠膜的淋巴管扩张和泄漏会导致乳糜腹水，胸导管阻塞会导致乳糜胸腔积液。