右心房与下腔静脉平滑肌瘤的临床表现

       右心房和下腔静脉平滑肌瘤发生在女性身上，多见于绝经前中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、子宫或盆腔时，临床表现与子宫增大、月经增多、盆腔肿瘤、腹痛等一般子宫肌瘤没有太大区别。如果病变扩展到下腔静脉和右心房，导致心悸、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸积液、心脏杂音等临床表现，类似于右心功能不全Budd-Chiari综合征的一种类型。有些患者可能没有任何症状，只能发现心脏噪音，进一步超声检查，发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤，忽视下腔静脉肿瘤、盆腔和子宫病变。个别患者晕厥或猝死，主要是由于肿瘤位置的变化，嵌顿阻塞在三尖瓣或肺动脉中。许多患者有子宫切除术史，误认为一般子宫平滑肌瘤，而忽视静脉肿瘤。

       提高对该疾病的认识和警惕性，对可疑患者进行全面、深入的检查，是正确诊断该疾病的关键。对于多发性子宫肌瘤、累及子宫组织或附件的患者，应进一步检查除外；如果子宫切除术，应仔细进行一般病理检查和镜下检查，确定是否为右心腔肿瘤患者，特别是女性患者，应询问是否有子宫肌瘤史和子宫手术史，并进行妇科检查；综合检查，注意下静脉是否与心脏肿瘤有关。

       超声心动图，腹部B型超声检查，CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影检查对确定疾病的诊断、肿瘤扩张范围、肿瘤大小和循环障碍的评估以及手术方法的选择具有决定性意义。