发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.血象多为正细胞正色素性贫血
若合并缺铁为小细胞低色素性贫血,网织红细胞常增多,有时减少;白细胞数量常减少,合并感染常增加,血小板常减少。
二、骨髓象和骨髓培养患者
或者同一患者的骨髓图像可以在不同的疾病期间有所不同。大多数患者骨髓增生活跃,主要是中小红细胞和晚小红细胞增生,多见于血红蛋白尿发作者;少数患者骨髓增生减少或严重减少,多见于血红蛋白尿不发作者,骨髓铁染色常阴性,但多次输血或骨髓增生后,骨髓铁正常或增多,骨髓培养常见CFU-E和CFU-GM集落数少于正常。
三、尿检
可见血红蛋白尿,潜血试验阳性,含铁黄素(Rous试验)试验阳性。
四、特殊溶血试验
1、酸溶血试验(Ham试验):PNH酸化血清后异常红细胞(pH6.2)如果血清中的镁离子浓度补体攻击破裂。该试验具有很强的特异性,阳性是诊断该病的重要依据。如果血清中的镁离子浓度升高到,该试验的敏感性取决于血清中镁离子的浓度5mmol/L,它可以提高实验的敏感性,但很难检测到补体中度敏感的小异常细胞群和红细胞。
2、蔗糖溶血试验:这是一种简便的筛选试验,其原理是在离子浓度低的蔗糖溶液中,补体血清与红细胞膜的结合加强,造成红细胞膜的缺损,使红细胞内的血红蛋白溢出而溶血,本试验比酸溶血试验敏感,但特异性较差,如在巨幼红细胞性贫血,免疫性溶血性贫血和粒细胞白血病等均可出现阳性。
3.蛇毒因子溶血试验:本实验具有较强的特异性和敏感性Ham强,略差于糖水溶血实验。其原理是在血清的协调下,从眼镜蛇中提取的蛇毒因子(本身没有溶血)激活补体旁路。PNH异常红细胞破裂溶血,否则正常红细胞。
4.补体溶血敏感试验:通过观察抗体致敏红细胞溶血所需的补体量,可以判断异常红细胞的比例及其对补体溶血的敏感性。
五、GPI一般情况下,连接蛋白检测是正常的
血细胞可以用相应的单克隆抗体和流式细胞仪进行分析和检测CD55和CD59该试验具有颗粒细胞和血小板操作方便的优点;这两个细胞群中的异常细胞比例大于红细胞中的异常细胞,这与血液循环中异常颗粒细胞和血小板的正常寿命有关。一般来说,CD59最常见的缺乏,CD16α目前认为粒细胞或红细胞的检测是最罕见的。GPI连接蛋白敏感性高,特异性强,结果可靠,常规影像学检查,如胸片,B超,注意有无肺部感染,胆石和肝,脾肿大等,血管造影可发现静脉血栓,脑CT脑血栓可在检查中发现。
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