骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。最早是Kokodny1926年，到1971年，国外文献只有100份，国内报道很少。Huvos提出的定义是指“在肿瘤中形成不规则但一致的管腔，以一层或几层不典型内皮细胞为边界，具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于骨骼血管系统细胞或前体细胞。内皮细胞有明显的肿瘤细胞表现，并有相互弯曲和一致的血管倾向”。本病占骨肿瘤0.1％～0.4％，恶性骨肿瘤占0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4％.2％。男性比女性多，发病年龄为10～40岁者占70％。这种疾病多为单发，偶尔多发，好发部位为四肢长骨。脊柱罕见，主要位于胸部、腰椎和骶椎，颈椎偶尔见病例报告。肿瘤由骨血管内皮细胞或内皮分化的间叶细胞组成，恶性程度高，生长迅速，肺转移往往较早。
