一、治疗
在无充血性病例中，如果肺循环没有药物治疗∶体循环大于2∶1，需要手术矫正。右肺静脉异位连接者可通过腔静脉或右心房的人工隧道直接将肺静脉与左心房连接，也可直接将右肺静脉与左心房一致，弯刀综合征合并较大-肺动脉连接器可出现心力衰竭和肺高压。心导管手术应在手术前进行。-弹簧圈填充肺动脉连接，改善心力衰竭症状，降低肺动脉压，必要时切除部分肺叶。
二、预后
大多数儿童的预后与左右分流的房间间隔缺损相同，肺血管疾病很少发生。术后长期随访证实，无肺静脉梗阻和肺高压，但仍需定期监测儿童。右上肺静脉异位引流伴静脉窦房缺乏儿童，术后30％～40％可发生病态窦房结综合征，其他类型的儿童心律失常较少。
