小儿家族性复发性血尿综合征是怎么引起的

       一、病因

       常染色体显性遗传是家族家族复发性血尿综合征，部分为常染色体隐性遗传。

       二、发病机制

       良性家族性血尿的病因和发病机制尚未明确。大多数学者认为该病是常染色体的显性遗传，遗传基因位于第2号染色体COL4A3/COL4A4该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4因为链的基因Ⅳ型胶原合成障碍可能是肾小球基底膜成熟不完全变薄的直接原因：

       1.免疫荧光通常是阴性的，偶尔会出现IgM和（或）C3沉积在系膜区，但强度一般较弱，

       2.光镜没有明显的诊断病理变化。大多数病例肾小球和肾小管间质正常。有些病例有肾小球系膜细胞和基质轻度增生，有些病例有球性硬化。

       3.电镜和电镜检查是诊断疾病的唯一最重要的基础。可见肾小球基底膜弥漫性变薄，正常肾小球基底膜厚度报告不同。成年人通常是310～380nm儿童可以因年龄组而异，平均1岁220nm（100～340nm），以后肾小球基底膜的平均厚度会随着年龄的增长而达到7岁左右310nm（180～380nm），弥漫性基底膜厚度一般认为。