小儿原发性血小板增多症是怎么引起的

       一、病因

       1.病因不明，血小板计数大于平均值的两倍（±2SD）以上称为血小板增多（thrombocytosis），儿童期血小板增多的原因见表1。

       2.正常情况下，体内三分之一的血小板滞留在脾脏。虽然全身血小板总数趋于正常，但血小板计数可以增加。因此，对于这类脾脏缺失的患者，血小板计数增加是正常的，不需要治疗。类似地，如果注射肾上腺素，可以在保持血小板总量不变的情况下，使体内血小板从脾脏动员进入血液。Pappenheim小体、红细胞和白细胞碎片，或细菌的存在。

       3.真血小板增多的原因可分为两类:原发性血小板增多和反应性(或继发性)血小板增多。在原发性血小板增多中，血小板的产生对正常调节机制没有反应，正常情况下血小板增多不会导致巨核细胞减少。儿童期，血小板增多主要是继发因素。一般反应性血小板增多程度轻微，无症状。处理原发病因后可恢复。反应性血小板增多伴有巨核细胞增多，增多程度与原发病因活动程度平行，常与炎症状态同时出现。比如缺铁往往伴随着血小板计数的增加，持续1～2周轻度血小板增多常继发于严重创伤和手术后，此时无需治疗血小板增多。

       血小板增多症的儿童很少出现原发性的骨髓增殖性疾病，如原发性血小板增多或慢性髓系白血病。

       二、发病机制

       克隆性疾病目前被认为是一种多能造血干细胞的克隆性疾病，如下：

       (1)与骨髓增生综合征可相互转化:本病与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化与红白血病密切相关，可称为骨髓增生综合征，可相互转化。因此，它被认为是同一疾病的不同阶段。其机制可能是骨髓内向红系、粒系、巨核系和成纤维细胞系分化的多能干细胞水平的恶性变化，导致单个或多个细胞系的恶性增殖。

       (2)同类同工酶的使用:G6PD同工酶作为克隆的标志，在红细胞、中性粒细胞和血小板中具有相同的同工酶，因此被认为是多能干细胞的克罗恩病。

       （3）血小板持续增加：本病不仅具有持续骨髓的巨核细胞增殖，而且具有髓外渗透的特点。肝脾等组织主要出现巨核细胞增殖灶，骨髓血小板产生率可增加6倍。此外，髓外组织增生，储存池释放的血小板进入血液循环，血小板寿命正常，导致外周血小板持续性极度增加，血小板功能常异常。

       2、血栓形成机制由于血小板明显增加，功能异常，再加上血管病变，血小板极度增加容易形成血栓形成，已激活的血小板可产生TXA2引起血小板聚集和释放，形成微血管血栓形成。

       3.血栓塞区破裂出血，血小板功能异常。此外，血栓形成消耗过多的凝血因子，导致凝血障碍和临床出血。