先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症概述

       先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(CongenitalSelf-HealinglangerhansHistiocytosis，CSLH)又称先天性自愈网状组织细胞增生症(Congenitalself-healingreticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，所以又名Hashimoto-Pritzker疾病是自限良性的，只有皮肤损伤，没有系统性损伤；其皮肤损伤特征和组织病理图像实际上类似于朗格汉斯细胞组织细胞增生，免疫组化检查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦阳性，超微检查也可见Birbeck颗粒；因此，有人将这种疾病列为朗格汉斯组织细胞增生症谱中最好的类型。