发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
大多数先天性青光眼出生时都存在。它是一种遗传性眼病,部分表现为常染色体隐性遗传,可能发生基因突变,约40岁%;先天性青光眼,初生时既有青光眼表现,又称婴幼儿青光眼;3岁以上30岁以下者称青少年青光眼。
一、婴幼儿青光眼
这种类型的青光眼是先天性异常和眼病的原发或继发性,发生在子宫内的先天性青光眼,可以出现典型的表现,如眼球扩张和角膜浊度。
1.畏光、流泪、眼睑痉挛:早期角膜水肿伴有角膜刺激症状。
二、角膜混浊:第一次是上皮和上皮下水肿,导致轻度乳白色浊度。当实质性水肿时,浊度更明显。眼压降低后,角膜变得透明,晚期呈永久性浊度。
3、角膜扩:角膜水肿后,眼压继续升高,眼壁受压扩张,使整个眼球增大,呈水眼状,角膜直径可达12mm左右。
4.角膜后弹性层破裂:当角膜扩张时,后弹性层水平弯曲或树枝破裂。
5.乳头凹陷扩大:根据病程长度和眼压水平,导致乳头凹陷不同程度的扩大。晚期角膜更浑浊,前房更深,眼球更大,乳头凹陷扩大,不可逆转。最后,它发展为眼睛萎缩。
二、青少年青光眼
青少年青光眼(juvenile glaucoma)指30岁以下的青光眼,不会引起眼球扩张。临床过程也像慢性单纯青光眼一样隐蔽缓慢,但青少年青光眼病情严重,眼压多变,甚至迅速增加。儿童和年轻人应怀疑青光眼的存在。高眼压可以扩大年轻人的角膜和巩膜,从而加重近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩、乳头凹陷扩大和视野缺损。
三、青光眼合并先天异常
1、马方综合征:又称蜘蛛指综合征。
2.球形晶体短指综合征(Marchesani综合征)。
3.同型胱氨酸尿症:是一种隐性遗传代谢紊乱,眼部表现主要是晶体脱位、瞳孔阻滞引起的继发性青光眼。
4、Sturge-Webel综合征:眼部变化主要是青光眼、脉络膜血管瘤和面部血管痣。