小儿色素沉着息肉综合征概述

       1.胃肠息肉综合征是一种多发性息肉综合征，多伴有肠外表现。根据胃肠道累及程度、伴随的肠外表现、是否有遗传倾向、不同的遗传方及息肉的一般和组织表现进行分类。一般可分为腺瘤性和错构瘤性息肉综合征。

       2.色素沉着息肉综合征是错构瘤性息肉综合征中的一种疾病。错构瘤息肉综合征包括一组疾病，其特征是某些肠段涉及某些组织的不规则混合物，具有非肿瘤但肿瘤样增殖的特征。色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣(periorificiallendiginosis)。色素沉着在中国常被称为-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinalpolyposissyndrome)、Peutz-Jegherssyndrome(PJS)。本病是一种全胃肠道多发性息肉病，伴有粘膜和皮肤色素沉着。主要临床表现为反复腹痛、腹泻、贫血、肠梗阻、肠套叠等，常伴有恶性病变。要提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，有利于早期诊断、适当治疗和随访。