1.急性间歇性血啉症的年龄23~58年轻时,文献报道青春期前后发病的人很少。

小儿急性间歇性卟啉病有哪些临床症状    

       2.腹痛和(或)神经精神症状是这种疾病的特征,因为体内的啉不增加,所以没有光感性皮肤损伤。

   

       3、腹痛突然发生,程度轻重不一,一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重,常泛发于全腹,有时痛虽局限,但无固定位置。腹软,无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环,肠蠕动音正常或减弱。X线性腹部平片可见扩张性肠环;钡餐胃肠检查可见小肠痉挛,小肠痉挛近端可见扩张性肠环。发烧和白细胞数量增加。据报道,剖腹检查被误诊为急腹症。有时腹痛涉及背部,辐射到膀胱和外生殖器,类似于肾绞痛。腹痛持续时间不同,频率不一定,缓解期可长也可短。有些病人只发作1~2第二次是终身的,但每年也有一次或两次,甚至很多次。一般认为腹痛的原因是由于自主神经病变导致小肠肌肉的神经支配不平衡,或啉前体的毒性作用,导致肠痉挛。

   

       4.神经精神症状多种多样,常发生在腹痛后或与腹痛同时出现,也可先于腹痛或单独出现。周围神经损伤表现为肢体上行性瘫痪、感觉异常、肌腱反射消失,有时出现踝阵挛阳性和跟腱反射消失的异常表现。12对脑神经可受累,常见于面神经瘫痪。自主神经受累可出汗、心动过速、血压波动甚至直立性低血压。窦性心动过速可作为疾病活动的指征,每次发作、缓解时消失。吞咽障碍、声带麻痹障碍、声带麻痹和呼吸中枢麻痹,声音嘶哑甚至失声是呼吸中枢麻痹的先兆。下丘脑损伤可导致利尿激素不能正常分泌综合征;并导致抽搐、妄想甚至昏迷。精神症状主要类似于精神分裂症、歇斯底里和神经衰弱。神经精神症状出现后,一般预后不良。晚期常出现肝硬化、肝功能损伤、肝功能损伤、腹水、肝性脑病等严重情况。

   

       5.发作时尿液呈红色,如葡萄酒。有时尿液刚排出时颜色正常,但暴露、酸或加热后变红,有助于诊断本病。尿液排出-氨基酮戊酸和啉胆原增加(正常人每天从尿中排出氨基酮戊酸)07~32mg),尿啉胆原试验阳性是诊断本病的重要实验室依据。

   

       6.本病缓解期无症状。可诱发精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿、使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药物、苯妥英钠、灰黄霉素、雌激素等药物;由于上述因素,发作期间病情可能加重。一些女性患者的发作可能与月经和怀孕有关。

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       7.其他患者病程潜隐,无症状,只排尿-氨基酮戊酸、啉胆原增加,称为潜隐型,但在上述诱发因素的作用下,有时也会引起急性发作。

   

       8.症状是疾病的标签。根据症状,可以识别疾病的类型,诊断疾病,甚至为疾病的治疗提供依据。然后,我希望你能了解儿童急性间歇性啉症的症状。

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