发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、药物治疗
症状必须在急性期迅速缓解。葡萄糖和羟高铁血红素可抑制-ALAase，使病情迅速缓解。每天给葡萄糖。400g左右。如果病不能吃，可以给。10％或25％每小时输入葡萄糖溶液静脉滴注10～20g；必要时使用胰岛素。羟红素血红素血红素血红素体重每公斤3～4mg，静脉缓慢注射溶于生理盐水：时间不少于10min，每12小时重复一次，一般在第一次注射后48h，症状可以缓解；短期内使用大剂量会引起肾脏损伤。对症治疗可使用稳定性、氯丙嗪、丙氯拉嗪、稳定性副醛、水合氯醛等；高血压可使用抗高血压药物，但甲基多巴不能使用。普萘洛尔（以抑制它-ALAase，用于报告剂量100mg，4次/d，它可以减少心动过速、腹部不适和焦虑。在治疗过程中，还应注意水、电解质平衡、低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症。
二、其他治疗
1.氯丙嗪有效缓解腹痛和神经精神症状。一般来说，每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪比氯丙嗪更有效，每次5～10mg，3～4次/d；也可以在肌内注射，必要时经常注射3～4每小时重复一次。冬眠疗法也可以使用。阿司匹林可用于严重腹痛和四肢背痛。每12小时肌注一次磷酸腺苷125mg，0.1％普鲁卡因400ml静脉滴注(阴性过敏试验后)对疼痛有效。50～100mg，肌内注射可以快速暂时缓解疼痛，但由于容易上瘾，应尽量少用或不用。
2.依地酸抑制ALA合成酶的作用，加速尿啉锌复合物的排泄。每次口服依地酸钙钠1g，4次/d；或0.25～0.5g用生理盐水或葡萄糖稀释0.25％～0.5％静脉滴注，2次/d。3～5一个疗程2～4下一个疗程一般可以在天后进行。3～4个疗程。
3.正铁血红素:正铁血红素能抑制负反馈机制ALA合成酶使△-ALA、PBG减少和啉是治疗危重急性血啉症的有效手段。对于急性发作患者，如果葡萄糖等其他治疗方法不能在一天内稳定，应给予正铁血红素。重症患者应尽快使用。一般剂量为每次2～4mg/kg，用生理盐水稀释后≤40mg/min静脉注射的速度，6～10min注射后；也可以加入500ml静脉滴注生理盐水。两次静脉注射至少间隔12h。也可以每天静脉注射一次，24小时内总量≤6mg/kg。疗程3～5天。一般24～48h症状迅速改善，临床生化缓解；一般耐受性好，用药前和用药期应监测凝血情况，避免与其他抗凝剂同时使用。可能有短期低热和血栓性浅表静脉炎，大剂量静脉注射可能有短期肾损伤。
4.激素:有些病例，尤其是直立性低血压患者，每天使用泼尼松(强松)等糖肾上腺皮质激素30～60mg治疗效果很好。但需要长期使用，不易停止用药。对于少数急性血啉发作与月经周期有明显关系的病例，雄激素、雌激素或口服女性避孕药具有良好的效果，部分患者可能与发作有关，因此使用雌激素或避孕药必须个性化。
5.其他对症治疗:小剂量利舍平对神经精神症状有一定作用。副醛(聚乙醛)或水合氯醛可用于易怒和抽搐。心动过速可用普萘洛尔治疗。高血压患者使用抗高血压药物(但由于症状加重，不宜使用甲基多巴)。严重便秘的可用新斯明治疗。注意保持水电解质平衡。
