乳头状血管内皮细胞瘤是一种非常罕见的血管病变。Dabska1969年首次报道。原因尚不清楚。考虑到与其他类型的肿瘤一样,有基因因素,各种环境和遗传致癌因素是协调或有序引起的DNA激活原癌基因和(或)灭活肿瘤抑制基因,再加上凋亡调节基因和(或)DNA修复基因的变化,然后导致表达水平异常,导致靶细胞转化。转化后的细胞首先是克隆增生。经过长时间的多阶段进化,克隆相对无限扩张,通过附加突变有选择地形成具有不同特征的亚克隆(异质化),导致肿瘤的发生。

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