大多数是单发性侵犯四肢的角化性结节或斑块,有时呈线性,有4例患者和Schopf综合征(眼睑汗囊瘤,毛发稀少,牙发育不全,甲异常)伴发,表现为掌跖部多发性汗管纤维腺瘤呈镶嵌状外观,Starink认为多发性小汗管纤维瘤Schopf综合征的特征标志,但也有报告称,多发性损伤不伴有其他皮肤损伤。

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