本病临床上容易与系统性红斑狼疮混淆,但血清免疫学发现往往与系统性红斑狼疮相反。金黄色葡萄球菌败血症有时伴有荨麻疹样皮疹,与本病相似,但前者无免疫异常,抗生素治疗有效,后者有免疫变化,抗生素治疗无效,激素治疗有效。当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时,其临床表现与本病非常相似,但前者具有多系统疲劳的特点,其组织病理变为纤维蛋白坏死性血管炎,易于识别。

   

       这种疾病也需要与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still皮疹通常是短暂的,血白细胞显著增加,关节病变明显,这与这种疾病不同。免疫增生不良综合征可放松热,全身淋巴结肿大,活组织检查除网状细胞增生外,伴有淋巴网结构变化,易于识别本病。

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