发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
血管母细胞瘤是家族史4%~20%,病因不明,2000年WH0将其归类为未知的肿瘤来源。由于这种疾病生视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等,这些病变来自中胚层,具有家庭倾向,因此被认为是遗传因素。Oertelt等认为约有5%有家族史,是常染色体显形遗传,男女外显率相同。VHL该病的基因位于染色体中3p25-p26,邻近3p13-p14,后者在纯家族肾细胞癌中含有染色体易位。