儿童迷路水肿-耳性眩晕综合征主要表现为阵发性眩晕、一侧耳鸣和耳聋。眩晕通常是突然发作的，或者在眩晕发作前耳鸣和耳聋加重。耳朵里有一种堵塞感，主要是低调的隆隆声或嘶嘶声。耳鸣加剧，视觉物体旋转，感觉周围的物体或自己在旋转，或有摇晃和起伏的感觉。严重时伴有恶心、呕吐、苍白、出汗。孩子们在发作时行走，站立时摇晃不稳定，经常倾倒在一边，但头脑清晰。每次眩晕发作持续几分钟到几天，间歇可以是几个月或几年一次。听力丧失（耳聋）主要是一边性的，通常发生在眩晕之前。每次眩晕发作都会进一步减少听力。听力随着发作而恶化，被称为“波动性听力下降”。
