1型糖尿病酮症起源于1型糖尿病，1型糖尿病导致体内胰岛素缺乏，当体内胰岛素缺乏会导致糖代谢紊乱紊乱，脂肪分解加速，脂肪组织摄入葡萄糖，从血浆中去除甘油三酯，从而减少脂肪合成和脂蛋白酯酶活性，增加血液中游离脂肪酸和甘油三酯的浓度。
1型糖尿病酮症是由于胰岛素进一步缺乏，血液中游离脂肪酸浓度较高，肝脏吸收脂肪酸，脂肪酸等酶产生脂肪酰辅酶A,乙酰辅酶进一步氧化A，乙酰辅酶A缩合成乙酰醋酸，转化成丙酮和丙酮β-羟丁酸(乙酰醋酸、丙酮和β-羟丁酸统称为酮体)。当酮体的产生超过体内组织的利用和排泄能力时，大量未使用的酮体积累形成酮症。
除了缺乏体内胰岛素外，胰高血糖素、皮质醇、生长激素等各种体内拮抗胰岛素的增加在一型糖尿病酮症的形成机制中也起着一定的作用。
