小儿右肺中叶综合征是怎么引起的

       一、病因

       本病症状不是由单一因素引起的。所有能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症性病变均可引起，导致肺炎和肺不张。本病症状的病因可由非特异性肺炎和淋巴结炎引起，导致周围淋巴结肿大，压迫支气管阻塞，导致中叶不张或中叶炎症。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核和结节病可引起本病症状。一些学者建议支气管异物或肿瘤的病因不包括在本综合征中。综上所述，中叶综合征的病因有三种：结核（如原发型肺结核）、右肺中叶炎性病变等（组织胞浆菌病、结节病等）。儿童中叶综合征常伴有哮喘，特别是当哮喘持续时，可能与肺泡表面张力因素缺乏有关pH与氧张力的变化有关，但需要进一步证实。儿童肺中叶综合征可能与遗传因素有关，因为Hartl一个家庭有五个孩子，其中三个孩子患有肺中叶综合征。Dees在30例儿童肺中叶综合征患者中，男性9例，女性21例不同于哮喘男孩；同时发现肺中叶综合征发生在1例出生后2周，妹妹在出生后第一个月也有呼吸困难和哮喘。经检查，两姐妹都有IgA缺乏可能与遗传因素有关。

       二、发病机制

       1.解剖学的特点

       右肺中叶易患肺不张，因为中叶支气管比其他支气管细长，开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处，周围有淋巴结分布，容易受到肿大淋巴结的压迫和侵蚀，形成狭窄和梗阻。中叶支气管不仅细长，而且与右总支气管锐角相交，引流不畅，容易堵塞先天性分泌物和粘膜水肿。此外，由于中叶较小，位于上下叶之间，解剖学相对独立，但缺乏侧支通风，更容易发生肺不张。

       2、炎症

       当儿童原发性肺结核时，肿胀的淋巴结压迫中叶支气管，引起中叶综合征。此外，肿胀的淋巴结腐蚀性支气管导致支气管穿孔，酪状组织和肉芽可阻塞中叶支气管，引起中叶综合征。由于右肺中叶本身的炎症性病变，中叶支气管粘膜炎症和水肿使管腔变窄，管腔充满粘液、白细胞及其碎片，阻碍支气管排水。排水支气管周围的淋巴结肿大，可压迫支气管，更容易阻塞。阻塞加重感染，使淋巴结更大，形成相互因果的恶性循环。Dees在30例右中叶综合征儿童中，23例具有特殊反应体质，实验室检查结果也表明有感染。

       病理分期

       (1)第一期(肺不张期):本期有急性淋巴结炎和中叶肺不张症状，但无梗阻性肺炎症状。

       (2)第二期(梗阻性肺炎期):有梗阻性肺炎，在此期间形成本病征的初始临床症状，X线性表现与一般肺炎难以鉴别。

       (3)第三期(恢复或进展期):如果治疗得当，淋巴结会缩小，引流会顺畅，炎症会消退，梗阻会消失，肺不会张开。如果治疗不当，梗阻会持续并反复发生肺实质性炎症，导致支气管扩张和肺组织慢性纤维化，甚至肺脓肿或脓胸。