一、病因
淋巴细胞间质性肺炎病因不明，早产及免疫功能低下常为诱因，病因如下：
1、HIV感染
HIV淋巴细胞增生是由感染引起的。
2、HIV伴发EBV感染
两者有协同作用。
3、免疫、遗传因素
与HLA-DRs相关，HLA-DRs淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1％。还可伴有自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼儿类风湿性关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力、Sj？grens综合征等。
二、发病机制
有各种各样的假说，一是HIV淋巴增生本身；另一种是淋巴增生；HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV协同作用。LIP与普通间质性肺炎和脱屑性间质性肺炎不同，它不是间质性肺炎，而是肺淋巴细胞增生性疾病。它不仅发生在HIV感染也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病。自身免疫性疾病包括Sj？gren’s骨髓移植患者包括综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和恶性贫血；HIV感染儿童随访发生LIP者可达30％～50％，有人认为LIP可以是家族性的，因为抗原激活T淋巴细胞，如CD4产生细胞因子IL-2，引起组织损伤效应细胞(CD8)增生。肺活检标本上有10例报告LIP8例儿童发现EBV；也有报道。CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大、干燥综合征和LIP。黑人病人和HLA-DR5相关，HLA-DR5表型患者患本病的相对风险率70.1％。
