发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1、发病原因
这种疾病的病因尚不清楚。常染色体显性遗传伴有较大的变异性,多被认为是先天性免疫缺陷综合征的分类。
2、发病机制
该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常、抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫变化是非特异性的;其他与免疫学无关的表现包括特殊面部、关节过度伸展、多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,该病是一种多系统免疫损伤性疾病。