发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
胚胎发育第四周，两侧背主动脉前端绕过咽肠后，第一对主动脉弓和左右原主动脉在前肠腹侧形成。后者相互融合，形成主动脉囊。随着腮弓的生长，6对腮动脉弓从主动脉囊中发出，并与背主动脉相连。当第三对腮动脉弓充分发育时，第一对和第二对鳃动脉弓消失。第三对鳃动脉弓形成颈总动脉和部分颈内动脉，第四对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第五对鳃动脉弓不稳定或迅速消失。第六对鳃动脉弓形成肺动脉，右远与背主动脉连接中断；胎儿期左侧继续称为动脉导管，出生后闭合成动脉导管韧带。
1.正常主动脉弓胚胎学
鳃动脉弓或背主动脉发育异常，出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。大多数病例只有主动脉弓或其分支畸形，而少数病例可与法乐四联症、大动脉脱位等其他心脏畸形结合。根据第四鳃动脉弓和主动脉弓分支的发展，主动脉弓及其分支异常可分为以下类型。
1、双主动脉弓：双侧第四鳃动脉弓保留发育，形成主动脉弓。提升主动脉正常，心包膜外分为左右两个主动脉弓。左主动脉弓从右向左行走在气管前面，穿过左主支气管，在脊柱左右主动脉弓合成降主动脉。右主动脉弓穿过脊柱前面和食道后面的右主支气管，穿过中线向左向下，与左主动脉弓合成降主动脉。左右主动脉弓分为两个分支，即左主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。动脉导管或动脉韧带位于左主动脉弓和左锁骨下动脉起点的下缘和左肺动脉之间。大多数情况下，两侧主动脉弓的直径不同，右侧一般较厚。
(1)正面观。
(2)侧面观。
2、双主动脉弓：在少数情况下，主动脉位于右侧。左动脉弓穿过左主支气管后，向后通过食道后方，在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成主动脉。无论主动脉位于左右，由于两侧主动脉弓形成的血管围绕气管和食道，如两侧动脉弓之间的间隙狭窄，临床上都会出现压迫症状。
有时左主动脉远段可能闭塞，形似纤维素带。闭塞部位可位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，亦可位于左锁骨下动脉与动脉导管或动脉韧带之间或动脉导管（动脉韧带）与左右主动脉弓汇合处之间。
二、双主动脉弓左弓闭塞
1.右主动脉弓:左侧第四鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，主动脉位于脊柱右侧。主动脉弓分支的排列顺序正常，即第一个是左无名动脉，然后是左颈总动脉和左锁骨下动脉；第二个是右颈总动脉；第三个是右锁骨下动脉。有时主动脉弓有四个分支，但左无名动脉不存在。动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉和左肺动脉之间。食道后面没有血管，也不构成血管环。右主动脉弓一般不压迫气管和食管，但有少数情况下，动脉导管或动脉韧带从左肺动脉绕过食管后面连接到右主动脉弓，或左锁骨下动脉起源于近主动脉，通过食管后面进入左上肢，动脉导管或动脉韧带也可位于左肺动脉和左锁骨下动脉之间，或左锁骨下动脉起源于下主动脉之间。
(1)右主动脉弓。
(2)右主动脉弓左锁骨下动脉压迫。
2.左主动脉弓:左主动脉弓很少形成血管环。在某些情况下，左锁骨下动脉异位源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓，并通过食道后部进入右上肢。有时，动脉导管或动脉韧带连接到右锁骨下动脉和右肺动脉之间；左主动脉弓与右主动脉相连，左主动脉弓绕过食道后部连接到主动脉，右动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成。或左锁骨下动脉的异位来自主动脉，通过食道后部进入左上肢，可形成血管环，产生压迫症状。
三、左主动脉弓异位右锁动脉压迫食道
1、无名动脉异常：主动脉弓及其分支发育正常，但无名动脉从主动脉弓向左倾斜，绕气管前壁向上向右进入右胸顶部。如果无名动脉长而松动，则无症状。但如果血管又粗又短又紧，气管就会受到严重压迫。
2、左肺动脉异位迷走：Glaevecke和Doehle1897今年首次报道，左肺动脉起源于右肺动脉后部，然后穿过右主支气管转向左侧，进入气管与食道之间的左肺门，形成包围右主支气管和气管下部的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下部和右主支气管发育不良。一半的患者出生后出现症状，出生后约2/3的患者出现症状。最常见的症状是呼吸道梗阻。呼气时有哮喘。急性呼吸道梗阻和呼吸道感染常复发，但不表现吞咽困难的症状。
胸部X线路检查可发现两侧肺透光率不同，右侧肺充气过多，隆突区气管与食道之间胸片，左肺动脉异常，左肺门左肺动脉分支位置低，支气管镜或支气管造影可显示气管支气管异常。但这些检查会导致呼吸道梗死的风险。X两侧气管宽度的差异可侧气管宽度的差异，有时肺动脉造影可以明确诊断。
