膈先天性缺损多见于胸腹膜裂孔,胸骨旁裂孔缺损极为罕见。Bochdalek在1848年的第一份报告中,男性比女性更常见。发病率占活婴儿的1/4000,左侧占90%,右侧由于肝脏保护或胚胎隔膜的右侧早于左侧闭合。诊断后尽快手术,最好通过腹部修复缺损。由于儿童常伴有其他畸形,肺发育不良被公认为死亡,疝修复不能消除肺发育不良、肺小动脉阻力增加和肺高压等病理变化。

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