发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
小阴茎是什么原因造成的?
一、病因
小阴茎的病因有:
(1)促性腺激素分泌不足性腺功能减退(hypogonadism);
(2)促性腺激素分泌过多的性腺功能减退;
(3)原发性小阴茎。
2、促性腺激素分泌不足的性腺功能减退
(1)脑组织结构异常:无脑畸形儿童无下丘脑分泌功能,即使垂体发育正常,由于无促性腺激素释放激素,导致睾酮分泌少,导致小阴茎、先天性垂体不发育、部分下丘脑功能障碍、枕头脑肿胀伴运动障碍小脑畸形由于促性腺激素分泌不足,也导致其他系统多发性畸形。
(2)先天性促性腺激素释放激素缺乏无脑组织异常:这种原因引起的小阴茎比前者更常见,具体原因不清楚,多为各种综合征,如Kallmann,帕德维利综合征(Prader-Willi),Lawrence-Moon-Beidel综合征常伴有多因异常、内分泌、生化代谢异常引起的促性腺激素释放激素、黄体生成激素等缺乏症的研究,常伴有多发畸形。
3、促性腺激素分泌过多性腺功能减退患者下丘脑,垂体分泌功能正常,但妊娠晚期睾丸退行性变化导致睾酮分泌减少,通过负反馈导致促性腺激素分泌过多,小阴茎主要在睾丸本身,如先天性睾丸缺乏、睾丸下降等,部分患者睾丸正常,但黄体激素受体异常,甚至不能分泌足够的睾酮,并注意性别异常。
4、原发性小阴茎除上述原因外,还有少部分病人下丘脑-垂体-睾丸轴激素分泌正常,但有小阴茎畸形,青春期多能生长。原因不清楚。推测可能是胚胎后期促性腺激素刺激延迟、一次性睾酮分泌减少等原因,少数患者可能是雄激素受体异常。
5.小阴茎患者可能有性染色体异常,如Klinefelter综合征(47,XXY),多X综合征(48,XXXY及49,XXXXY),多染色体(69,XXY三倍体)畸形。
二、发病机制
1.正常男性阴茎发育在胚胎期前12周完成,分为三个阶段。第一阶段是生殖结节期。生殖结节逐渐延长,类似和8~15mm,阴茎体期为第二阶段,双氢睾酮(dihydrotestosterone,DHT)阴茎继续生长为圆柱形,长约16~38mm,第三阶段阴茎长度为38~45mm,尿道发育完成。
2.胚胎发育到第7号~8周生殖腺逐渐分化为睾丸,并在胎盘中产生绒毛膜促性腺激素(HCG)在睾丸间质细胞的刺激下(Leydig’s细胞)产生睾酮,胎儿下丘脑后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素(gonadotropin-nelasinghormone,GRH),刺激垂体前叶产生黄体激素(LH)及尿促性素(FSH),在HCG,LH及FSH睾共同作用下,睾丸不断产生睾酮,睾酮在5-α在还原酶的作用下转化为还原酶DHT刺激阴茎逐渐生长,小阴茎多由胚胎14周后激素缺乏引起。