一、病因

小儿肾病综合征是怎么引起的    

       几乎所有能引起肾小球疾病的人都可能发生肾小球疾病NS,分类:

   

       1、临床分类是我国主要的分类方法。

   

       (1)单纯性肾病:即有肾病综合征四大临床特征的患者,男性多于女性,单纯性多见于临床。

   

       (2)肾炎性肾病:除典型症状外,还具有高血压[学龄前儿童,血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg),学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)];血尿(离心尿镜检查红细胞超过10/Hp);氮质血症(BUN>10.7mmol/L,>30mg/dl)持续低补体血症。

   

       (3)先天性:出生后或出生后不久(出生后2个月),呈现上述典型症状,多有家族史。本病患儿出生体重低(多为早产儿)、宫内窒息、胎粪污染羊水、臀位分娩、大胎盘均有助于本病诊断。这种疾病在芬兰发病率很高,在中国很少见。<2月)即发病,呈现上述典型症状,多有家族史,本病患儿出生体重低(多系早产儿),宫内窒息,胎粪污染羊水,臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断,本病在芬兰发病率较高,在我国罕见,对激素无反应或反应不良,多在生后6月内死于感染,肾衰或其他并发症。

   

       (4)难治性肾病:根据我国儿童肾病研究小组提出的诊断标准如下:

   

       ①对于足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8周无效或部分效应,

   

       ②反复或复发(半年内)≥2次,1年内≥3次),

   

       ③激素依赖。

   

       2、病理分类

   

       (1)轻微病变(包括微小病变):儿童以微小病变为主。

   

       (2)局灶性、节段性肾小球硬化。

   

       (3)系膜增生性肾炎。

   

       (4)膜性病变。

   

       3.按临床惯例分类

   

       (1)原发性或特发性:即肾小球疾病发生在原发性肾小球疾病中,急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾小球肾病均可发生在疾病过程中NS,病理学、小病变、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎、脂蛋白肾小球病、胶原蛋白Ⅲ肾小球病、纤维性肾小球病、塌陷性肾小球病NS为主要表现,系膜增殖性肾小球肾炎也可发生NS。

   

       (2)继发性肾病综合征:即继发于全身性疾病NS,病因广泛而复杂,现简要总结如下:

   

       ①感染性疾患:许多感染均可引起NS,按病原体分类如下:

   

       A、病毒感染:乙型和丙型肝炎病毒,巨细胞病毒,EB病毒,HIVⅠ带状疱疹病毒、柯萨奇病毒和腺病毒感染,

   

       B、细菌感染:如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌、麻风杆菌、梅毒螺旋体等,

   

       C、原虫感染,如疟原虫(常见于三日疟)和毒浆体原虫(toxoplasmosis)感染,

   

       D、寄生虫感染:各种血吸虫[尤其是曼森(Manson)锥虫、丝虫等,

   

       ②多系统和结缔组织疾病:如系统性红斑狼疮、系统性小血管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、溃疡性结肠炎、皮肌炎、过敏性紫癜、疱疹性皮炎、结节病、银屑病等,

   

       ③过敏原:如蛇咬、蜂刺、花粉、血清、疫苗、毒橡树(poisonoak),常春藤(ivy),D860,青霉胺和丙磺舒(probenecid)等,

   

       ④代谢性疾病:如糖尿病肾病、淀粉样变性、脂蛋白肾病、粘液性水肿等,

   

       ⑤肾毒性物质:如汞、铋、金、三甲双酮等,

   

       ⑥肿瘤:如霍奇金病、淋巴瘤、慢性淋巴白血病、多发性骨髓瘤、结肠癌、肺癌、乳癌、胃癌、肾癌等,

   

       ⑦其他:如先兆子痫、肾动脉狭窄、肾静脉血栓形成、逆流性肾病、肾移植慢性排斥反应、慢性回肠炎、慢性心力衰竭、缩窄性心包炎等。

   

       (3)先天性和遗传性疾病Alport综合征,Fabry病,指甲-膑骨(nail-patella)先天性肾病综合征、镰状细胞病等。

   

       二、发病机制

   

       一、发病机制

   

       (1)唾液酸理论:即经典的发病机制,由于肾小球上皮足突细胞的肿胀和融合,破坏了唾液酸糖的原始结构,消失了阴电荷,使负电荷的白蛋白通过形成蛋白尿。

   

       (2)免疫学发病机制:

   

       ①体液免疫参与:免疫复合物(IC),免疫球蛋白异常(血液)IgG许多因素,如分解增加、合成减少、抗体生成减少等,

   

       ②细胞免疫异常:循环T淋巴细胞数量化发生在淋巴细胞数量一系列异常变化,

   

       ③补充系统:包括旁路路径B由于缺乏影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌、肺炎球菌的调节能力,补体活力下降,C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。

   

       (3)其他因素:抗体直接损伤肾小球,中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白质溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白,单核细胞聚集释放各种蛋白酶、胶原酶、氧自由基、细胞因子、血小板活化因子等。

小儿肾病综合征是怎么引起的    

       (1)水肿:近年来肾病综合征水肿机制研究取得了很大进展,低血容量所占比例仅为7%~38%,除了传统究表明,除了传统的观点外,还有许多肾内因素。

   

       (2)高脂血症:激素耐药性难治性肾病是Ⅳ高脂血症,即极低密度脂蛋白(VLDL)高密度脂蛋白升高(HDL)降低,影响胆固醇清除。高脂血症的危害不仅在于动脉粥样硬化,还在于VLDL肾毒性,可与GBM多价阴离子结合进入系膜区肾损伤,降低阴电荷,增加膜渗透性,使大分子脂蛋白沉积在系膜区,最终导致肾小球硬化,此外,高脂血症不仅增加血液粘度,胆固醇沉积使毛细血管内皮壁粗糙,阴电荷变化,使阴电荷血小板沉积形成血栓形成,同时出现血浆纤维蛋白原、凝血辅助因子等一系列变化(Ⅴ,Ⅷ),β-血栓蛋白升高,血小板计数增加,粘附和聚集功能增强,纤维蛋白溶酶和抗凝酶Ⅲ(ATⅢ)酶原因子活性降低(Ⅱ,Ⅹ等)下降。

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