小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法

       儿童心内膜弹性纤维增生症的治疗主要是控制心力衰竭。急性心力衰竭需要静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，地高辛应长期维持，可达到2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制剂治疗，主要用强地松。