发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
儿童心内膜弹性纤维增生2/3的发病年龄在1岁以内。临床表现为充血性心力衰竭,常发生在呼吸道感染后。
一、一般症状
根据症状的轻重缓急,可分为三类:
1、暴发型 突然发病,突然出现呼吸困难、呕吐、拒绝进食、口腔发绀、面色苍白、易怒、心动过速。肺部有散在性哮喘或干罗音,肝脏肿胀,但也可见水肿,是充血性心力衰竭的体征。少数儿童出现心源性休克,可见易怒、面色灰白、四肢湿冷、脉搏加速虚弱等症状。这种疾病的年龄大多在6个月以内,可导致猝死。
2、急性型 病情也很快,但充血性心力衰竭的发展并不像暴发型患者那么急剧,通常并发肺炎,伴有发烧,肺部出现湿性罗音。一些儿童由于附壁血栓形成的脱落而患有脑栓塞。大多数死于心力衰竭,少数可以通过治疗缓解。
3、慢性型 发病稍慢,年龄超过6个月。症状如急性型,但进展缓慢,影响部分儿童的生长发育。治疗后可缓解,活到成人期,或因反复心力衰竭而死亡。
大多数患儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病率较小,常缩小,临床表现为左室梗阻。偶尔,心力衰竭发生在宫内,出生后几小时死亡。
二、体征
心脏在中度以上扩张,在慢性儿童中可以看到心脏前部的隆起。心尖搏动减弱,心音钝,心动过快,可以有奔马律,一般没有噪音或只有轻微的收缩噪音。少数患儿因心脏扩张而合并二尖瓣关闭不完全或相对二尖瓣关闭不完全的患者,可以在心尖听到收缩噪音,一般为Ⅱ至Ⅲ级。