血管网状细胞瘤为良性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性的肿瘤,多发生在小脑。1926年Lindau仔细研究血管网状细胞瘤,发现血管网状细胞瘤与肾肿瘤肾囊肿、胰腺囊肿以及与视网膜血管瘤的关系。当脑或脊髓血管网状细胞瘤伴有胰腺、肾囊肿或肾脏良性肿瘤时,称为Lindau疾病;当视网膜血管瘤伴有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病理变化称为vonHippel-LindausDisease(VHL疾病)。血管网状细胞瘤有遗传倾向。

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