血管网状细胞瘤的临床表现

       由于血管网状细胞瘤病史不同，实质性肿瘤生长缓慢，可长达数年或更长时间，临床表现也不同。

       囊性患者时间较短，可在几周、几个月或几年内发生然囊变或肿瘤卒中而出现急性发病。

       位于颅后窝的血管网状细胞瘤易压迫阻塞第四脑室，导致脑脊液循环梗阻，病程较短。

       小脑半球常出现颅内压升高和小脑症状，并伴有强迫头位。

       90％颅内压升高症状表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿和视力丧失呕吐80％视力下降占的病例30％，颈强直占11％。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳复视头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等，个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失饮食呛咳等。

       位于大脑半球的血管网状细胞瘤患者根据不同部位出现相应的症状和体征，可能有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍和偏盲，少数癫痫发作。

       此外，临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤容易形成较大的囊肿，颅内压升高症状进展迅速，病程短，容易出现强迫头位和脑干症状。细胞型肿瘤由于实质性成分高，病程缓慢，症状较晚。海绵型容易出现肿瘤出血，病程短，症状波动性大，往往会突然恶化。如果出血破裂到蛛网膜下腔，就会出现脑膜刺激症状。

       体检可能有脑神经障碍，三叉神经感觉减退，Ⅲ、ⅣⅥ脑神经部分麻痹。90％视盘水肿视盘水肿，少数视网膜血管瘤或肿瘤出血。先天性内脏疾病包括肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。