血管网状细胞瘤的病因不明,2000年WH0将其归类为未知的肿瘤来源。由于血管网状细胞瘤常发生视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等,这些病变来自中胚层,具有家庭倾向,因此被认为是遗传因素。Oertelt等认为约有5%有家族史,是常染色体显形遗传,男女外显率相同。

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