Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎有哪些症状

       一、眼部表现

   

       Wegner肉芽肿眼部受累发生率为14％～78％，但只是在发病之初15％有些病人有眼部受累，有些病人的眼部病变可能是这种疾病的最初表现，多为单侧受累，偶尔双眼受累。

   

       任何眼组织都可以受累，有些是继发性的，如鼻窦炎的眼眶炎和肉芽肿，有些是原发性的，如巩膜炎、葡萄膜炎等。

   

       葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现，发病率为5％～38％(不包括视网膜炎、视网膜炎血管炎)，可表现为单侧或双侧，可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎等。葡萄膜炎多为非特异性炎症，可表现为肉芽肿或非肉芽肿，多发生在疾病发生后一段时间。

   

       二、全身表现

   

       全身表现主要包括上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。然而，在一些患者中，在疾病的不同时期，上述三个方面的损害不一定表现出来。此外，皮肤、神经系统、心血管系统和各种眼病也可能出现。患者非特异性全身表现通常包括发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等。

   

       1.上下呼吸道坏死性肉芽肿炎症:

   

       呼吸道受累是本病最常见的表现，约90％上述患者发生了这种变化。在疾病早期，患者常诉有鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等。检查可发现慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻溃疡、浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎、马鞍状鼻、双侧肺实质性结节浸润、易发生肺空洞、弥漫性肺出血20％患者有胸积液。

   

       2、肾小球肾炎：

   

       肾小球肾炎在疾病早期发病率较低，但在疾病发生2年后可高达80％患者通常表现为蛋白尿、血尿、红细胞管型，最终可发展为肾衰竭。

   

       3、皮肤损害：

   

       约13％最常见的患者是紫癜，出现在下肢、躯干和上肢，以及皮肤溃疡、水泡、丘疹和皮下结节。

   

       4、关节疼痛和肌肉疼痛：

   

       两种表现相当常见，发生率高达70％，患者偶尔会出现关节肿胀。

   

       5、神经系统损害：

   

       21％～54％患者有神经系统受累，表现为周围神经病变(如多发性单神经炎)、脑神经病变、眼肌麻痹、癫痫、脑炎、中风等。

   

       6、其他：

   

       心包炎、心肌炎、动脉炎、腮腺、乳房、尿道、肠道等也可出现少数患者。

   

       该病的诊断主要基于下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉和静脉的全身性坏死性血管炎。对于眼球突出、坏死性巩膜炎、周围角膜溃疡和各种类型的葡萄膜炎患者，应详细询问呼吸道和肾脏病的病史，如粘膜溃疡、腭溃疡和破坏性鼻窦炎，这对诊断非常有帮助。