1、发病原因
原因不明，有些人认为疾病可能是炎症，但炎症来源尚未确定，有些人认为梅毒、结核病、弓形虫病等炎症，但绝大多数患者找不到感染源，成年患者的原因更复杂，除先天性血管异常因素外，可能还有其他原因，如部分患者有葡萄膜炎，胆固醇增加，推测炎症可能是其诱因，有些人发现类固醇分泌超过正常，糖耐量曲线延长，表明肾上腺皮质功能亢进，因此认为该疾病可能与内分泌紊乱和代谢紊乱有关。
本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障功能丧失，导致大量血浆渗入视网膜神经上皮层，导致视网膜广泛分离，但视网膜血管异常是先天性或后天性，是原发性还是继发性，到目前为止，尚无结论。
本病的组织学检查多为晚期病例，Trpathi及Ashton（1971）电子显微镜检查了一个早期典型病例的组织标本，发现血管内皮细胞有空泡和变性。严重者内皮细胞层完全消失，管壁仅由血浆和纤维层组成，周围有神经胶。
视网膜变性、萎缩、结构网膜被广泛分离；视网膜变性、萎缩、结构被破坏；视网膜深层有不同大小的囊腔，囊腔和分离的视网膜下充满出血和蛋白质渗出物；有些还有仙女斑块、色素游离、泡沫细胞和胆固醇结晶、视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃变性、PAS染色表明血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性，血管闭塞，内细胞脱落，甚至全部消失，血液溢出，血管只有轮廓，视网膜内外层有新的血管，血管周围有淋巴细胞，大单核细胞和其他炎性细胞浸润，玻璃中有蛋白质渗出物和少量淋巴细胞，大单核细胞，出血和胆固醇结晶间隙也可以在一些标本中看到，明显的慢性炎性细胞浸润在脉络膜和视网膜粘附和机化结缔组织块附近，结缔组织块位于视网膜脉络膜之间，大小不同，视网膜色素上皮增生，进入结缔组织块，部分病例可钙化或骨化，有时胆固醇结晶间隙和异物巨细胞反应。在继发性青光眼的病例中，可以看到虹膜周围的前粘连；虹膜表面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底水肿。
2、发病机制
到目前为止还不清楚，大多数作者认为儿童和青少年Coats疾病是由先天性视网膜小血管异常引起的。即使眼底没有明显的血管异常，荧光血管造影或病理组织学检查也能发现血管变化、毛细血管扩张和小动脉、小静脉损伤、玻璃状血管壁变化、粘多糖沉积在内皮细胞下，导致管壁增厚、管腔狭窄、血流缓慢、血管闭塞。
