无睾症是怎么引起的

       一、病因

       到目前为止，先天性睾丸缺乏的原因尚不确定，这可能与以下两个因素有关。

       1.性腺发育障碍是由于胚胎发育过程中某些因素的干扰而引起的。Lobacarro等认为Y染色体性别决定区SRY基因异常可导致无睾症。

       2.最常见的原因索血管栓塞可能是最常见的原因，导致睾丸血流供应受阻，睾丸萎缩。

       二、发病机制

       睾丸组织在怀孕8周时开始发育和分泌抗性Müller激素(anti-Müllerianhormone，AMH)，然后分泌睾酮。如果睾丸组织在分泌睾酮前丢失，Müller管道已退化，但雄激素依赖Wolff管分化、泌尿生殖窦和外生殖器的男性化尚未开始。如果睾丸组织存在并分泌睾酮一段时间，雄激素依赖的泌尿生殖道靶器官或多或少会向男性发育。

       有AMH无睾酮分泌的先天性双侧无睾酮患者表现为男性假两性畸形和女性型外生殖器。患者不仅没有Müller没有性腺器官(输卵管、子宫和上阴道)Wolff性腺器官(附睾、输精管和精囊)由管衍生。若睾丸组织在胚胎发育过程中分泌睾酮，则外生殖器为男性型，Wolff管衍生的性腺器官可以发育。小阴茎在一定程度上反映了胚胎发育是睾酮依赖器官发育的停滞。未经治疗，先天性双侧无睾酮患者青春期发育停滞，呈现典型的无睾酮外观。由于单侧睾丸能够满足生理功能的需要，单侧先天性无睾酮患者在青春期不会现性别发育异常，但可能有单侧睾丸Müller当然，管残留主要取决于睾丸组织丧失的时间。

       先天性双侧无睾丸患者不仅在组织学上找不到睾丸组织，而且在内分泌功能上也找不到睾丸功能。儿童血清促卵泡激素(follicle-stimulatinghormone，FSH)血浆促黄体素(luteotropichormone，LH)它已经升高，到了青春期就升到了去势水平，而睾酮水平则很低。