外阴腺泡状软组织肉瘤是怎么引起的

       1、发病原因

       外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源于副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性。大多数研究支持肌源性理论，但一些学者持不同意见(Ordonez1999)。WHO(1999)将其分类为其他类别。

       2、发病机制

       肿块多为圆形、椭圆形或结节状，包膜常不完整，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。

       镜检以血管纤维分离瘤细胞为特征，呈腺泡结构、实心巢结构、花环结构三种形式。有透明细胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状细胞浆细胞。HE染色可以在胞浆中找到PAS嗜酸性结晶体呈阳性，抗淀粉酶。结晶体在电镜下被证明是高尔基体中形成的分泌物。

       免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。

       Ladanyi等等(2001)发现腺泡状软组织肉瘤中染色体的特殊变化-der(17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因FISH或RT-PCR染色体易位或嵌合基因的检测有助于肿瘤的诊断。Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3通过免疫组化检测细胞核中的基因融合点的特异性抗体TFE3腺泡状软组织肉瘤的基因表达有助于诊断。