外阴上皮样肉瘤是怎么引起的

       1.病因

       外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明。因为镜下主要是类似上皮样细胞，Enzinger等待(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

       2、发病机制

       外阴上皮样肉瘤是一性肿块，可见一个或多个硬结节无包膜，切面有光泽，可呈鱼状，浅红色、灰白色或深黄色。脆软，但一些纤维较多的病变质地坚韧。较大的病变中心可伴有出血和坏死，周围有致密的纤维组织。

       在光镜下，肿瘤的特点是结节中央坏死。肿瘤细胞围绕坏死区呈栅栏状，结节周围为硬化胶原纤维，也穿梭于肿瘤细胞之间。结节越近，中央肿瘤细胞就越上皮，有一定的排列，肿瘤细胞就越近。肿瘤细胞浆大，嗜酸性。核圆、卵圆、空泡、核仁明显、分裂多。肿瘤细胞可出现钙化、骨化、粘液、囊性和裂纹。

       在电镜下，肿瘤细胞周围没有基膜，细胞浆中有丰富的粗内质网和高尔基器，中间有丰富的丝，有肌纤维母细胞样的纵向排列。指状细胞突起，形成桥状连接。

       免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin在各种类型中，可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大多数细胞CD34和β-catenin偶尔可以表现为阳性表达desmin、HMB45等阳性，而S-100、CD31多为阴性。