外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，几乎没有恶性变化，但妊娠肿瘤可显著增加，肿瘤有时疼痛不适，可发生在任何组织，常发生在阴唇、单发、肿瘤小、软、常带蒂、表面色素沉着，肿瘤突出皮肤表面，形成球形或蒂疝囊肿块，肿瘤有明显的弹性，皮肤咖啡斑，大小不同，从米粒大小到巨大的悬垂肿瘤，数量或分布，一些学者认为直径超过1.5cm多发性神经纤维瘤可诊断6个以上的咖啡斑。
1.孤立神经纤维瘤(solitaryneurofibroma)：直径在1cm不伴有多系统病变。
2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma)：这种疾病的特点是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。
本病主要发生在幼年，具有家族史、咖啡斑、软赘瘤等系统损伤等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。
