睾丸女性化有哪些症状

       1.患者染色体核型为正常男性型(46，XY)，性腺为功能正常的睾丸，外生殖器为正常女性型，大阴唇发育差，盲袋阴道，2/3的患者无子宫和输卵管，其余1/3只存留遗迹，附睾和输精管一般缺如，少见的例子可有发育不全的沃尔夫管衍化器官，睾丸位于大阴唇，腹股沟管或腹腔内，睾丸组织学检查在青春期前正常，在青春期后曲细精管缩小，精原细胞稀少，无精子发生，赖迪细胞呈腺瘤样增生，睾丸有发生恶性肿瘤的倾向，成年后的发生率为4％～9％。

       2.青春期女性第二性征发育，乳房发育与正常女性相同。女性体态、阴毛、腋毛稀少，约1/3的患者完全无阴毛、腋毛生长，阴蒂小或正常，小阴唇发育不良，原发性闭经，智力正常。

       3.血浆激素谱的特征变化是LH睾酮水平有所提高，但这并不一定表现在婴儿期。在青春期，雄激素对下丘脑-垂体反馈调节功能丧失，导致垂体反馈调节功能丧失LH脉冲频率和范围增加，LH分泌增加，刺激赖迪细胞合成和分泌更多睾酮，睾丸分泌E2增加，加睾酮和△4A外周组织通过芳香化酶转化为E2结果是增加E2血浆浓度增加，导致高雄激素条件下女性化，FSH由于水平正常或轻微增加，E2的刺激使SHBG水平增高，DHT由于睾酮在靶组织中平一般低于正常水平5α-还原酶为DHT如果患者进行双侧睾丸切除术，血浆减少LH和FSH在雄激素抵抗的情况下，水平会进一步提高，E2反馈调节促性腺激素。