根据典型的临床表现，脱屑性红皮病一般不难诊断，出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱褶，然后迅速扩张，累及头部、躯干和四肢伸侧。脂溢性皮炎样的油腻鳞片在眉毛、耳朵、鼻子和嘴巴周围可以看到，头皮的油腻鳞片是黄色和厚的，剥落后可以看到皮肤是红色的，有轻微的炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红，几天后出现不同大小的灰白色细糠状鳞片，有的大四肢伸侧可以有大灰色鳞片。可指(趾)甲变化脱发，皱褶易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染，可考虑本病。常伴有腹泻、营养不良、发热、贫血、白细胞增多、淋巴结肿大。发病后2~4周皮损可逐渐消退，但由于易继发感染，如处理不当，可引起肺炎、肾炎等。
