由于特发性高嗜酸性细胞综合征是由嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放引起的，因此应试图减少嗜酸性细胞的计数。在进行性器官系统功能异常发生前不需要治疗，患者每隔一次3~6每月进行一次一般检查，应积极治疗器官系统并发症。
皮质激素和羟基脲是治疗的基本药物，强松每天(1mg/kg)口服直至临床表现改善，嗜酸性细胞数恢复正常。强松治疗应持续至少2个月。如果病情缓解，剂量应逐渐减少。在接下来的两个月里，每天减少到0.5g/kg，将其减少到隔日治疗，可以进一步减少到可以控制疾病的最小剂量。如果疾病和嗜酸性细胞的增加不能由强松控制，或者所需剂量增加到患者不能接受的程度，应每天添加羟基脲口服剂量0.5~1.5g，保持白细胞数4000~10000/μl。羟基脲诱导期间偶尔会有嗜酸性细胞>100000/μl，白细胞单采应考虑。
