心内膜弹力纤维增生症西医治疗原则

       西医治疗心内膜弹性纤维增生症主要有以下原则：

   

       一、一般治疗：加强护理，防止呼吸道感染。

   

       二、内科治疗

   

       治疗原则：积极有效地控制充血性心力衰竭。

   

       1.洋地黄药

   

       急性心力衰竭：静脉注射地高辛或西地兰，快速洋地黄化

   

       病情好转后，按维持量长服用地高辛辛

   

       停药指征:症状消失2年后，胸片心胸比例=55ÿ心电图恢复正常。必要时可使用利尿剂。

   

       注：过早停药会导致病情恶化。

   

       2.多巴胺等正性肌力药物，以及硫甲丙脯酸、:辅助治疗危重病例

   

       3.开搏通:长期口服其他药物可以改善心功能。

   

       禁忌症：禁止对此药物过敏，孕妇哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自身免疫性胶原病患者慎用。

   

       免疫抑制剂治疗：

   

       强地松主要用于剂量1.5mg，服用8周后逐渐减少，每2周减少2周.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量。疗程1～1.5年。

   

       停药指征：心电图正常，X胸片心脏接近正常，逐渐停药。

   

       肺部感染由抗生素控制。

   

       三、手术治疗：

   

       心脏严重扩张，射血分数严重降低，药物治疗反应差：心脏移植。

   

       合并二尖瓣关闭不全:膜置换术。

   

       如果不治疗这种疾病，大多数疾病会在2岁之前死亡。对洋地黄有很好的治疗效果，可以长期坚持治疗，预后好，有治愈的可能性。