在漫长的经过中可分成初期,进行期,晚期3个阶段。

Stargardt病有哪些症状    

       1.初期眼底完全正常,但中心视力明显下降,容易被误诊为弱视歇斯底里,如果此时给予FFA可以看到黄斑数量多、荧光点小的弱点,因此FFA对本病的早期诊断非常重要。

   

       2.进行期最早的眼底变化是中心反射消失,然后在黄斑深处看到灰黄色的小斑点,逐渐形成横椭圆状境界清晰的萎缩区,横径为1.5~2PD,直径为1.0~1.5PD,它看起来像被锤击的青铜片(beatenbronzeatrophicarea),在病程过程中,萎缩区周围出现黄斑,萎缩区扩大,发展非常缓慢,可侵犯整个后极,但一般不超过上下颞侧视网膜中央动静脉,更不用说到达赤道部了,此时FFA可此可见,整个萎缩区呈斑驳状强荧光,周围有虫蚀样小荧光斑,与黄色斑点对应。这种斑驳和虫蚀样荧光斑是由于色素上皮损伤而显示的透明荧光。

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       3.病程晚期,黄斑部可见硬化萎缩的脉络膜血管和形态不规则的色素斑,说明脉络膜毛细血管也受损。Irvine由于视网膜神经上皮层外层和色素上皮层长期失去功能和代谢,这种损伤是继发性的。

   

       有些病例,特别是黄斑眼底,FFA可见脉络膜淹没征;或暗脉络膜;Newsome建议改称脉络膜背景荧光缺失,absentchoroid),也就是说,当荧光素钠通过脉络膜循环时,背景荧光较弱,其形成原因尚不清楚。据推测,它可能与视网膜色素上皮细胞内脂褐质等异常物质积累,吸收蓝色波长的激发光,使荧光不受激发。

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