什么是心内膜弹力纤维增生症

       心内膜弹性纤维增生是指心内膜弥漫性弹性纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔可以单独或联合受累，但大部分是左室。临床上分为暴发型、急性型和慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，可表现为心源性休克。这种疾病没有明显的区域性。国内报道男性比女性多。

       其临床表现主要有以下几个方面：1．烦躁，脸色苍白，出冷汗，拒绝进食。．咳嗽、气短、发绀、双肺可闻或哮鸣。．脉搏细快，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖能闻到2级以上收缩音。．肝大。

       心内膜弹性纤维增生的心电图多为左心室肥大，少数表现为右心室肥大或左右心室肥大，可同时出现ST段、T波变化和房间传导阻滞。X线性变化以左心室肥大为主，左心缘搏动减弱，肺纹理增加。必要时可做左心导管检查，左室舒张压增加，其波形具有诊断意义。

       心内膜弹性纤维增生症的主要治疗方法是控制心力衰竭。急性心力衰竭需要静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，地高辛的维持量应，可达2～3年或几年后，心脏恢复正常，过早停药会导致病情恶化。对于心脏严重扩张、血液射流分数严重降低和药物治疗反应不良的患者，应考虑心脏移植。

       该病发病后，病情一般比较危重，需要尽快到医院进行合理治疗。本病易诱发心力衰竭或心力衰竭，因此1岁以下儿童反复心力衰竭或心力衰竭难以控制时，应考虑心内膜弹性纤维增生的可能性。如果能尽快诊断和治疗，定期随访，配合医生治疗，坚持长期服药，相当一部分患者可以康复。