视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般有视力丧失、眼球突出视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深肿瘤、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑。

   

       1.胶质细胞位于视神经内,肿瘤增殖首先压迫视神经纤维,导致视力丧失和视力丧失。95%视力丧失是第一个症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是对于原发于视神经管的患者,视力丧失更为严重。肿瘤影响视力交叉,影响双眼视力和视力。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,导致向上瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失可导致废用性斜视,引起家长注意和就医。儿童双眼视力丧失可导致眼球震颤。一侧眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征。原发于眶内视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出是无痛性渐进性的,突出性突然增加,视力丧失可能是由肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血引起的。眼球突出通常是轻度或中度的。由于视神经位于肌肉锥中,视神经多为轴性眼球突出。当肿瘤较大时,眼球突出方向也可偏离轴位,并向外向下移位。眼底检查可发现视盘变化、视盘水肿或萎缩。在大量患者中,两者的发病率几乎相等。肿瘤位于视神经前段,视神经突出方向也可偏离轴位,肿瘤较大时眼球突出方向也可向外移位。影响轴浆流动,多发生视盘水肿。原发位于视神经后段,尤其是管内或颅内段,常见于视盘原发萎缩。Wright视盘水肿在发现病情活动时较为常见,在病情稳定后,视盘萎缩较为常见。在少数情况下,肿瘤向前发展到视盘,灰色肿瘤在眼底镜下突入玻璃体腔。视神经睫状静脉偶见于视盘表面,是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍相对罕见,主要发生在晚期。当肿瘤体积较大时,偏心增长,有时在眶缘触摸肿瘤。

   

       2、儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在,不影响胶质瘤的病程和预后。

   

       3、X线平片的诊断有局限性,只能显示视神经孔具有一定的临床意义,很难显示肿瘤本身,现在很少使用。B超对视神经胶质瘤具有定性诊断意义,能清楚地显示眶内病变,但难以显示管内病变和颅内病变,可作为筛查方法。CT它能准确显示病变的位置、形状、边界、眶内和颅内状况,特别是视神经管扩大和前床突间距扩大,便于确定病变的性质和范围,但难以显示视神经管内较小的胶质瘤,也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳,为临床手术提供可靠依据。MRI本病最佳检查方法,B超、CT可作为辅助检查方法。

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